A neuropediatra e especialista em Pediatria e Neuropediatria Patrícia Viegas explicou sobre neurodesenvolvimento, acondroplasia e Voxzogo durante o 7º Encontro do Instituto Nacional de Nanismo
Neurodesenvolvimento, acondroplasia e Voxzogo foram os temas abordados pela neuropediatra e especialista em Pediatria e Neuropediatria, Patrícia Viegas. Ela participou do 7º Encontro do Instituto Nacional de Nanismo e ressaltou os riscos do estreitamento do forame magno, que pode levar a morte súbita em pacientes com acondroplasia, o tipo mais comum de nanismo e que representa 90% dos casos de baixa estatura desproporcional.
Segundo Patrícia, as complicações mais graves como a morte súbita e a compressão do forame magno acontecem nos primeiros anos de vida da criança, inclusive, por isso, é necessário que o paciente tenha acompanhamento de um neuropediatra ou um neurocirurgião desde o nascimento. Durante a palestra, Patrícia ressaltou os Marcos de Desenvolvimento, que são as habilidades que a criança deve ter conforme a idade cronológica. Atualmente, segundo a médica, existem escalas específicas para o acondroplásico divididas em quatro áreas: motor grosso – que consistem em andar, sentar e sustentar o pescoço -, motor fino adaptativo – que são as pegas -, pessoal/social – que é a interação social e a relação com o meio – e a linguagem.
“Num acondroplásico não é esperado prejuízo cognitivo, nem da inteligência, nem do social. Os dois marcos mais afetados pelo paciente com acondroplasia são o motor grosso, já que eles demoram mais para andar, sentar e sustentar o pescoço, e a linguagem, que é comprometida muitas vezes por causa da otite. Então, como pensar em atraso? Segundo diretrizes e pesquisas australianas, o andar, por exemplo, é aceito até os 24 meses. Cada criança tem seu tempo, mas dentro de um período máximo. Passou de 24 meses é considerado um atraso”, explica a médica.
Patrícia expôs o motivo desses atrasos precisarem ser tratados com relevância. “O atraso do desenvolvimento neuropsicomotor pode ser, primeiro, devido à própria condição. O acondroplásico é hipotônico, que é a baixa contração voluntária muscular, é uma fraqueza, a criança é mais molinha. Outra coisa, a criança não consegue engatinhar com os quatro apoios como uma criança típica porque os membros são curtos. Além dessa condição ligamentar, o atraso também pode ser uma causa grave de compressão. Um dos ossos que são prejudicados com a falta de crescimento é da base do crânio. Naquela região tem um orifício que é o forame magno. Na coluna também tem um orifício por onde passa a medula óssea. Esses dois orifícios ficam estreitos, já que as pernas e os braços daquelas crianças não cresceram. E, a partir disso, vamos ter as duas complicações mais graves: a compressão e a hidrocefalia, que é um acúmulo de líquido no cérebro e ele aparece nesses casos não por produção extra, mas porque o forame é estreito”, ressalta Patrícia.
FORAME MAGNO
O forame magno é uma abertura óssea localizada na parte inferior do crânio humano, na região do osso occipital. Ele possui uma forma ovalada e é a maior abertura do crânio. Sua função principal é permitir a passagem da medula espinhal, que se estende desde o cérebro até a região lombar da coluna vertebral. Além da medula espinhal, o forame magno também permite a passagem de outras estruturas importantes. Entre elas, estão as artérias vertebrais, que fornecem sangue para o cérebro, as veias occipitais, que drenam o sangue do cérebro, e os nervos cranianos, que são responsáveis por transmitir informações sensoriais e controlar os movimentos dos músculos da cabeça e do pescoço.
Segundo Patrícia Viegas, grande parte dos pacientes com acondroplasia tem o forame magno estreito e uma parcela desse público pode apresentar compressão medular. Podem ocorrer, por exemplo, obstrução da passagem do ar, de origem central (compressão medular cervical) ou obstrutiva (estreitamento das coanas – abertura nasal posterior – da nasofaringe, da traqueia e/ou caixa torácica). Os sintomas podem incluir ronco noturno, atitude em hiperextensão do pescoço durante o sono e apneia do sono. E isso tudo aumenta o risco da morte súbita.
Patrícia afirma que como é uma estrutura com muita função, é difícil falar qual sintoma a criança vai manifestar. “Então vamos avaliar o seguinte: meu filho tinha uma dor, mas agora ela só está piorando, ele está regredindo, então é hora de buscar ajuda médica”. A neuropediatra afirma que não existe a recomendação de operação para crianças com forame magno estreito, mas é necessário que se faça o exame de ressonância magnética para avaliar o impacto compressivo.
Confira o vídeo completo da médica:
